Anemiile hemolitice imune

Anemiile hemolitice imune sunt anemii dobândite, extracorpusculare, care au autoanticorpi antieritrocitari îndreptați împotriva polizaharidelor de suprafață ale eritrocitelor (anticorpi la rece) sau împotriva proteinelor sistemului antigenic Rh al eritrocitelor- anticorpi la cald.

Caracteristic pentru anemiile hemolitice autoimune este pozitivarea testului Coombs prin care se detectează la suprafața hematiei anticorpii și complementul. Anticorpii eritrocitari pot fi transmiși pasiv (prin izoimunizare Rh, transfuzii) sau pot fi produși în organismul propriu, atunci purtând numele de autoanticorpi.

Mecanismul hemolizei imune este variat.
1. Boala hemolitică a nou-născutului prin izoimunizare Rh este o anemie hemolitică autoimună prin anticorpi IgG îndreptați împotriva antigenului eritrocitar D. Succesiunea de evenimente este următoarea: sensibilizarea mamei, a gresiune eritrocitară fetală, boală hemolitică neonatală. Hemoliza este autolimitată iar anticorpii sunt izoanticorpi transmiși pasiv de la mamă la făt.
2. Accidentul posttransfuzional reprezintă situația în care anticorpii sunt transmiși în timpul transfuziei. Se întâlnește la subiecții care au primit cantități mari de sînge, plasmă, masă trombocitară sau crioprecipitat. Hemoliza este însă autolimitată.
3. Distrugerea hematiilor de către autoanticorpi, organismul nerecunoscându-și propriile hematii ca self. Autoanticorpii pot apărea în următoarele situații: secundar infecțiilor virale cu virusuri care alterează membrana hematiei întrucît aceasta este recunoscută drept străină și deci antigenică pentru sistemul imun; secundar unor boli autoimune precul lupus eritematos sistemic, boli limfoproliferative, boli imunodeficitare; sensibilizare la medicamente: peniciline, cefalosporine, fenacetină, chinidină, alfametildopa. [5]

Clinic

Cea mai frecventă anemie hemolitică autoimună la copil este anemia hemolitică autoimună cu anticorpi precipitanți la cald care apare în general la sugar și la copilul mic după o infecție respiratorie a căilor aeriene superioare și debutează brutal și zgomotos. Se instalează brusc febra, paloarea, splenomegalia moderată, subicterul și hemoglobinuria dacă hemoliza a fost intravasculară și foarte severă. Urina este în acest ultim caz închisă la culoare, către maroniu. Apar și anomalii cardiovasculare precum tahicardie și hipotensiune, dar care sunt direct proporționale cu gravitatea hemolizei. Tabloul clinic poate fi însoțit de apatie și anorexie. [2]

Paraclinic

Hemoglobina scade brusc la 5-6 g/dl, reticulocitele cresc foarte mult dovedind un răspuns bun al măduvei hematogene la depleția eritrocitară. Leucocitele și trombocitele nu sunt afectate. Bilirubina indirectă crește  iar haptoglobina serică scade. Hiperplazia eritroblastică se vede la medulogramă.

Complementul seric poate fi scăzut iar testul Coombs pozitiv.

Testul Coombs direct identifică prezența anticorpilor fixați pe suprafața hematiei iar testul Coombs indirect prezența anticorpilor în serul bolnavului. Identificarea IgG pe suprafețele hematiilor semnifică autoanticorpi la cald. [2]

Tratament

Principalul obiectiv terapeutic este tratamentul substitutiv, nefiind posibilă vindecarea completă a bolii. Tratamentul substitutiv cu transfuzii de sânge va ameliora hemoliza și complicațiile bolii asupra altor organe, întrucât hemoliza autoimună crește foarte mult riscul de deces. O problemă foarte mare este găsirea unui sânge extrem de compatibil cu sângele bolnavului, iar în cazul în care se găsește, se administrează în cantități foarte mici, treptat asigurându-se un minim de hemoglobină pentru ca bolnavul să se mențină. Nu se urmărește niciodată aducerea hemoglobinei la valorile normale ci bolnavul se menține la valoarea minimă a hemoglobinei care îi asigură o viață fără complicații.

Corticoterapia este o altă modalitate de tratament, fiind de elecție în toate bolile autoimune. Se administrează prima dată  doze mari de hemisuccinat de hidrocortizon, metilprednisolon sau dexametazonă apoi bolnavul se trece pe prednison maxim 1mg/kg corp/zi putându-se crește doza chiar la 6mg/kg/zi în cazurile foarte severe.

În câteva săptămâni sau luni boala se va autolimita și va avea loc o remisiune, prin urmare este indicat să se reușească să se acopere toată această perioadă cu doza minimă de prednison necesară și suficientă pentru un tratament de întreținere. Doar la anemia hemolitică cu anticorpi la cald există răspuns terapeutic bun la corticoterapie, alte forme care prezintă anticorpi la rece precum crioglobulinemiile fiind corticorezistente.

După trei săptămâni de tratament intensiv, dacă nu există răspuns terapeutic care să anunțe vindecarea și anume creșterea numărului de reticulocite, medicul apelează la splenectomie.

Se recurge la splenectomie numai în cazurile cu strict corticorezistente și dacă prin marcarea radioactivă a hematiilor s-a dovedit că splina este sediul hemolizei. Dacă sediul hemolizei este în altă parte, scoaterea splinei este inutilă. În formele corticorezistente se poate încerca și terapia puternic imunosupresivă cu medicamente de tip azatioprină sau imuran și ciclofosfamidă.

Plasmafereza se încearca în cazurile severe, cu anticorpi ce aglutinează la rece.

Prognosticul bolii este în general bun, deoarece majoritatea bolnavilor cu anemie hemolitică autoimună prezintă forme postinfecțioase care evoluează favorabil, iar hemoliza se autolimitează în general spontan în timp. [2], [5].