Glomerulonefrita la copii

Glomerulonefrita reprezintă un grup de afecțiuni manifestate printr-o suferință renală de etiologie variată și tablou clinico-biologic specific.

În ceea ce privește gradul de evoluție, glomerulonefritele pot fi clasificate astfel:

• glomerulonefrite acute;
• glomerulonefrite cronice;
• glomerulonefrite rapid progresive.

Din punct de vedere etiologic, glomerulonefritele sunt primitive, când etiologia nu este cunoscută și secundare, când cauza bolii este cunoscută.

Leziunea glomerulară a cărei incidență este semnificativ crescută în rândul copiilor este glomerulonefrita acută poststreptococică. Grupa de vârstă preponderent afectată este de 2 ani - 6 ani, categorie care a prezentat în antecedente infecții respiratorii streptococice.
Prognosticul este excelent în marea majoritate a cazurilor clinice pediatrice, evoluția fiind spre vindecare completă. (1, 2)

Cauze și factori de risc

Etiologia glomerulonefritelor este variată. Acestea pot fi primare și secundare, cauza fiind de natură infecțioasă, autoimună sau însoțite de boli sistemice.

Glomerulonefrita acută poststreptococică este suspicionată în rândul pacienților pediatrici care prezintă un istoric de faringită sau infecții cutanate de etiologie microbiană. Germenele responsabil de afectarea glomerulară este streptococul beta hemolitic de grup A. Cu toate acestea, nu orice infecție de natură streptococică prezintă același risc de a produce glomerulonefrita. Anumiți streptococi sunt nefritigeni, iar prin definiție aceștia sunt agenții microbieni care prezintă riscul cel mai crescut.

Printre bolile de sistem care pot cauza glomerulonefrita acută se numără:

• lupusul eritematos sistemic, boală autoimună care prezintă afectare multisistemică și un tablou clinic divers, în relație cu organele implicate;
• purpura Henoch-Schӧnlein care prezintă o frecvență crescută în rândul copiilor; manifestările clinice specifice sunt reprezentate de afectarea cutanată (purpura palpabilă), artralgii, dureri abdominale difuze și afectarea renală;
• vasculita Wegener (granulomatoza Wegener) este caracterizată din punct de vedere clinic de afectarea tractului respirator superior și inferior, precum și de afectarea rinichilor;
• poliarterita nodosa (boala Kussmaul-Maier) poate prezenta în plus față de leziunea renală manifestări pulmonare, articulare și digestive.

În plus, glomerulonefritele sunt de natură genetică. Din această categorie face parte sindromul Alport care cauzează glomerulonefrita cronică. Principalul scop terapeutic este de a preveni apariția insuficienței renale cronice terminale și constă în controlul tensiunii arteriale. (3, 5)

Anatomie și fiziopatologie

Aparatul renal îndeplinește funcții multiple în organism, una dintre acestea fiind cea de eliminare a produșilor toxici endogeni sau exogeni. Nefronul reprezintă unitatea morfo-funcțională a rinichiului și este alcătuit din glomerul și tubii uriniferi. Fiecare rinichii prezintă aproximativ un milion de nefroni. Afectarea acută sau cronică a acestor componente poate cauza pierderea funcției renale.

Glomerulonefritele sunt caracterizate de reacția inflamatorie generalizată a glomerulilor renali. Mecanismele patogenice ale acestor afecțiuni sunt consolidate atât de intervenția imunității celulare și umorale, cât și de apariția unor fenomene autoimune.
Procesul inflamator poate avea la bază reacții imune de tip antigen-anticorp. Acestea sunt mediate fie prin intermediul antigenelor și anticorpilor la nivel glomerular (complexe imune in situ), fie prin intermediul complexelor imune circulante. Mediatorii imunității celulare implicați în procesul inflamației glomerulare (factorii de coagulare, de creștere, citokinele, complementul) sunt activați, declanșând tabloul clinic și biologic caracteristic. (4, 5)

Semne și simptome

Debutul glomerulonefritei acute este brusc și însoțit de următoarele semne și simptome distinctive:

• proteinurie;
• hematurie;
• edem renal;
• cefalee;
• dureri lombare;
• crize hipertensive, însoțite sau nu de convulsii;
• alterarea stării de sănătate prin apariția grețurilor, vărsăturilor, inapetenței.

Glomerulonefrita acută poststreptococică este cea mai frecventă cauză de afectare glomerulară întâlnită în pediatrie. Manifestările clinice sunt conturate de apariția sindromului nefritic acut. Majoritatea cazurilor de glomeluronefrită la copil sunt subclinice reprezentate de forme ușoare de boală.

Glomerulonefrita cronică prezintă o perioadă de progresie mai îndelungată, de câteva luni sau ani. Episoadele de hematurie recurentă sugerează nefropatia cu IgA, afectare glomerulară însoțită de modificări imune.
Sindromul Alport este o afecțiune glomerulară care inițial poate prezenta tabloul clinic specific unei glomerulonefrite. Istoricul familial de dializă sau transplant renal și biopsia renală îndrumă către diagnosticul de precizie.
Examenul obiectiv poate aduce elemente importante de diagnostic. Astfel, prezența unei hemoragii la inspecția gâtului și a nasului ridică suspiciunea prezenței unei vasculite cu anticorpi ANCA pozitivi, precum granulomatoza Wegener.
Purpura Henoch-Schӧnlein cauzează afectarea glomerulară, iar predominanța celorlalte semne și simptome caracteristice sugerează diagnosticul. Leziunea renală este însoțită de dureri abdominale, leziuni tegumentare purpurice și artralgii ale articulațiilor mari. În plus, orhita reprezintă o afecțiune întâlnită ocazional la pacienții care suferă de purpura Henoch-Schӧnlein.

Semnele de alarmă care pot sugera o leziune acută de rinichi sunt reprezentate de:

• oligurie (cantități reduse de urină eliminate într-un interval de 24 ore) sau anurie (absența micțiunilor);
• fatigabilitate însoțită de simptome generale (grețuri, vărsături);
• paloare tegumentară;
• hipertensiune;
• edeme renale persistente (la nivelul feței, periorbicular, la nivelul membrelor inferioare sau abdomen).

Apariția acestora necesită adresarea de urgență la medicul specialist. (2, 4, 5)

Diagnostic 

Tabloul clinic nu este suficient pentru diagnosticul glomerulonefritei acute sau cronice, istoricul bolii, parametrii biologici și investigațiile paraclinice suplimentare fiind necesare.

Examenul de urină este examinarea biologică de primă intenție care poate indica prezența hematuriei sau a proteinuriei. În cazul în care hematiile sunt prezente se indică efectuarea testului de dismorfism eritrocitar. Acesta indică prezența eritrocitelor dismorfe de origine glomerulară și implicit, prezența unei glomerulonefrite. În plus, prezența concomitentă a proteinuriei și a hematuriei sugerează leziuni glomerulare.

Evaluarea sistemului complement este de cele mai multe ori necesară diagnosticului cert. Astfel, parametrii C3, C4, activitatea hemolitică a complementului CH50 reprezintă elemente importante de diagnostic.
Cazurile pediatrice suspicionate de glomerulonefrită acută postreptococică necesită evaluarea probelor inflamatorii nespecifice (fibrinogen, proteina C reactivă, VSH) și a titrului ASLO. Exudatul faringian cel mai frecvent este pozitiv, streptococul beta hemolitic de grup A fiind germenele incriminat.

Ecografia abdominală este utilă pentru evidențierea unui episod acut, în care conturul ecografic al rinichilor este mărit de volum.

Biopsia renală este necesară pentru diagnostic în momentul în care datele clinice nu sunt suficiente. În rândul copiilor care suferă de glomerulonefrită acută poststreptococică al cărei istoric anamnestic, date biologice și examene paraclinice pot contura diagnosticul, efectuarea puncției biopticei renale nefiind necesară. Cu toate acestea, elementele histopatologice sunt adesea necesare pentru diagnosticarea unei glomerulonefrite cronice. Important de reținut este că în puseu acut biopsia renală nu este indicată.

Tratament

Conduita terapeutică este specifică fiecărui tip de glomerulonefrită și urmărește tratarea cauzei sau vizează direct modificările morfopatologice, în cazul glomerulonefritelor cronice primitive. De menționat este că majoritatea cazurilor pediatrice prezintă rezoluția spontană a simptomatologiei, caracteristică atribuită glomerulonefritei acute poststreptococice.

Substratul etiologic al afectării glomerulare este divers, iar de primă intenție se indică prevenția. Cazurile de glomerulonefrită primitivă abordează tratamentul corticoterapic și imunosupresor, precum și terapia simptomatică (antiproteinurică, antihipertensivă). Progresia bolii necesită implementarea tratamentului igieno-dietetic care poate implica în funcție de tabloul clinic prezentat: restricție de lichide, reducerea cantității de proteine pe zi, dietă hiposodată și ingestia redusă a alimentelor cu conținut bogat în potasiu.

În fazele acute care prezintă risc de insuficiență renală acută protocolul terapeutic vizează menținerea funcțiilor vitale și prevenția unei posibile afectări multiple de organ. Terapia insuficienței renale acute este o măsură medicală abordată de urgență.
Important de reținut este că terapia și perioada de administrare a acesteia variază în funție de etiologia glomerulonefritei și de manifestările clinice prezentate de către copil. Regimul igieno-dietetic și tratamentul medicamentos se recomandă doar la indicațiile medicului specialist. (3, 4, 6)

Evoluția bolii

Glomerulonefrita acută poststreptococică la copii prezintă o rată de mortalitate și morbiditate scăzută, fiind astfel dovedit faptul că prezintă un caracter benign. Cu toate acestea, s-au înregistrat cazuri cu evoluție spre cronicizare, cu persistența elementelor morfopatologice caracteristice și apariția ulterioară a tabloului clinic de glomerulonefrită cronică și a cazurilor de glomerulonefrită rapid progresivă. (1)

Prognostic

Prognosticul glomerulonefritei acute postreptococice este bun. Un procent de aproximativ 95% din cazuri prezintă rezoluție spontană, cu remiterea simptomatologiei și refacerea funcției renale într-un interval de 3-4 săptămâni. Cazurile care prezintă un tablou clinic specific persistent cu asocierea la debut a insuficienței renale acute sau declin progresiv al acesteia și simptomatologie de tip sistemic (dureri articulare, leziuni tegumentare, hepatosplenomegalie, sindrom febril) prezintă un diagnostic neclar, cu afectare renală de etiologie diversă, posibil intricată cu o glomerulonefrită acută postreptococică. Aceste cazuri necesită efectuarea puncției bioptice renale pentru stabilirea diagnosticului de certitudine. (2)

Glomerulonefritele cronice prezintă prognostic puternic influențat de simptomatologia la debut și de răspunsul la terapia implementată.

Important de reținut

Glomerulonefrita acută este în marea majoritate a cazurilor precedată de o infecție streptococică cu localizare faringiană. În alte situații, afectarea glomerulară acută reprezintă manifestarea unei boli sistemice (lupus eritematos sistemic, purpura Henoch-Schӧnlein, granulomatoza Wegener).
Manifestările clinice caracteristice glomerulonefritei cronice necesită investigații paraclinice suplimentare care stabilesc diagnosticul de precizie și indicația tratamentului țintit.