Insuficiența cardiacă la copii

Insuficiența cardiacă la copii este o afecțiune cardiacă severă, caracterizată prin scăderea performanței funcționale cardiace, caracterizată prin inabilitatea cordului de a asigura debitul circulator necesar pentru a satisface toate necesitățile metabolice ale țesuturilor din organismul uman.

Insuficiența cardiacă apărută în rândul copiiilor poate fi clasificată astfel, în funcție de următoarele criterii:
În funcție de modul de apariție a manifestărilor clinice specifice bolii, pot fi descrise:

• Insuficiența cardiacă cu debut acut, caracterizată prin instalarea bruscă a manifestărilor clinice specifice bolii
• Insuficiența cardiacă cu debut cronic, caracterizată prin apariția progresivă a simptomatologiei clinice specifice bolii.

În funcției de valoarea debitului cardiac:

• Insuficiență cardiacă cu debit cardiac crescut
• Insuficiență cardiacă cu debit cardiac scăzut.

În funcție de stadiul de evoluție a bolii:

• Insuficiență cardiacă compensată, caracterizată prin diminuarea debitului cardiac în timpul efectuării efortului fizic și revenirea la valorile inițiale (fiziologice) la întreruperea activității fizice
• Insuficiența cardiacă decompensată, caracterizată prin scăderea debitului cardiac atât în timpul efortului fizic, cât și în perioada de repaus.

În funcție de porțiunea anatomică a cordului care este afectată:

• Insuficiență cardiacă stângă, caraterizată prin creșterea presiunii sangvine la nivelul circulației pulmonare
• Insuficiența cardiacă dreaptă, caracterizată prin creșterea presiunii sangvine la nivelul circulației sistemice.

Asociația Cardiologică din New York descrie o clasificare a insuficienței cardiace în funcție de momentul de apariție a simptomatologiei clinice:

• Nyha I: insuficiență cardiacă lipsită de manifestări clinice în timpul efectuării activităților fizice obișnuite
• Nyha II: insuficiență cardiacă caracterizată prin apariția dispneei ușoare în timpul realizării activităților fizice obișnuite
• Nyha III: insuficiență cardiacă caracterizată prin apariția dispneei în timpul eforturilor fizice minime
• Nyha IV: insuficiență cardiacă caracterizată prin apariția dispneei în perioada de repaus. [1], [2], [4], [5]

Epidemiologie

Insuficiența cardiacă pediatrică este foarte frecvent întâlnită în rândul copilului mic, a sugrului și a nou-născutului și este rar diagnosticată în rândul copiiilor mai mari sau în rândul adolescenților.

Studiile efectuate în acest sens au demonstrat că aproximativ 90% din copiii diagnosticați cu insuficiență cardiacă sunt sugari (sub vârsta de 12 luni). Aceasta s-ar putea datora mecanismelor de alăptare imature sau incidenței crescute a afecțiunilor cardiace congenitale sub vârsta de un an [2], [4]

Etiologie

Factorii de risc implicați în apariția și dezvoltarea insuficienței cardiace la copii pot fi împărțiți în două categorii:

• 1. Factori cauzatori
• 2. Factori agravanți.

1. Factorii etiologici sunt reprezentați de următoarele afecțiuni cardiace apărute în copilărie, în funcție de vârstă:

• Defect septal ventricular, supraîncărcarea lichidiană, persistența canalului arterial (la prematuritate)
• Malformații arteriovenoase, trunchi arterial comun, ventricul unic, sindromul de cord stâng hipoplastic, miocardite virale, coarctația de aortă (la naștere)
• Cardiomiopatii metabolice, tahicardia paroxistică supaventriculară, defect septal ventricular, hemangiomatoză, hipertensiune arterială (în prima copilărie - până în jurul vârstei de 6 ani)
• Endocardită, miocardite virale, reumatism articular acut, cardiomiopatii (cardiomiopatia dilatativă, cardiomiopatia hipertrofică sau cardiomiopatia secundară infecțiilor virale), hemocromatoză, tratamentul chimioterapic (Adriamicină), tireotoxicoză (în a doua copilărie şi în adolescenţă)
• Alte afecţiuni întâlnite în copilărie, care pot reprezenta fatori declanşatori ai insuficienţei cardiace:
• -Stenozele valvulare
• -Fistule arterio-venoase
• -Insuficienţa valvulară
• -Mixomul atrial
• -Cardiomiopatia obstructivă
• -Cardiomiopatia restrictivă
• -Pericarditele.

2. Factori care pot agrava evoluţia unei afecţiuni cardiace apărute în copilărie, cu favorizarea apariţiei insuficienţei cardiace:

• Efortul fizic intens
• Febra
• Aritmiile
• Anemia, etc. [1], [2], [3], [4], [5]

Morfopatologie

La examinarea macroscopică (cu ochiul liber), cordul în insuficiență cardiacă este hiprtrofiat, flasc, cu cavități dilatate, leziuni inflamatorii pe suprafața pericardului și culoare palidă.
La examinarea microscopică poate fi identificată prezența leziunilor distrofice și inflamatorii la nivelul endocardului și a miocardului. [1], [2]

Patogenie

Performanța cardiacă reprezintă capacitatea cordului de a furniza, atât în timpul realizării efortului fizic, cât și în repaos, debitul circulator circulator necesar pentru a acoperi necesitățile metabolice ale organismului uman.

Performanța cardiacă este susținută de următorii factori: presarcina, postsarcina, contractilitatea și frecvența cardiacă.

• Presarcina reprezintă tensiunea exercitată asupra mușchiului ventricular în momentul încheierii diastolei.
• Postsarcina reprezintă tensiunea exercitată asupra mușchiului cardiac ventricular în timpul ejecției, pentru a realiza o evacuare corespunzătoare a volumului de sânge de la nivel ventricular în timpul sistolei.
• Contractilitatea reprezintă funcția mușchiului cardiac de a asigura forța și viteza de scurtare a fibrelor miocardice. Afectarea contractilității cardiace duce la apariția insuficienței cardiace.
• Frecvența cardiacă reprezintă numărul de cicluri cardiace realizate pe parcursul unui minut.

La buna desfășurare a contractilității cardiace participă două proteine (actina și miozina), alături de ionii de calciu. Aceste două proteine se combină și rezultă actomiozina, care acționează prin scindarea moleculei de ATP într-o moleculă de ADP și energie. Inhibarea capacității de stimulare a contractilității miocardice a actomiozinei se poate realiza sub acțiunea troponinei și a tropomiozinei.

Intercțiunea dintre cele două proteine contractile, actina și miozina, determină apariția contracției miocardice, iar troponina și tropomiozina se atașează la intervale regulate de timp de actină, inhibând contractilitatea cardiacă.

În timpul sistolei, ionii de calciu acționează prin inhibarea troponinei, favorizând acțiunea actomiozinei și desfășurarea contratilității miocardice. În timpul diastolei se produce consum de energie, troponina inhibând acțiunea actomiozinei, cu relaxarea secundară a miocardului. [1], [2], [3], [4]

Semne și simptome clinice

În continuare, vom descrie manifestările clinice apărute în cadrul insuficienței cardiace, în funcție de porțiunea anatomică afectată a cordului:

• Copiii cu insuficiență cardiacă pot acuza tahipnee, dispnee, grețuri, vărsături, oligurie, anurie, dificultăți de alimentare, anorexie și tulburări senzoriale.

La efectuarea examinării clinice a bolnavului, medicul poate decela prezența edemelor periferice, a turgescenței jugulare, a cianozei tegumentare, a hepatomegaliei, a refluxului hepatojugular, a tahicardiei, a cardiomegaliei, a aritmiilor și a ritmului de galop la auscultație.

Principalele manifestări clinice specifice insuficienței cardiace drepte sunt următoarele elemente:

• turgescența jugularelor; în condiții fiziologice, dilatarea jugularelor se produce în expir, iar colabarea în inspir. În cadrul insuficienței cardiace, venele jugulare sunt dilatate atât în inspir, cât și în expir.
• hepatomegalie; la palpare, ficatul este sensibil, ușor dureros, prezintă consistență redusă și rotunjirea marginii hepatice inferioare.
• edeme: edeme ale membrelor inferioare (cu tegumente reci, cianotice), edeme palpebrale (frecvent întâlnite în rândul sugarilor), anasarcă (edeme generalizate), ascită (prezența unui transsudat lichidian la nivelul cavității peritoneale), hidrotorax (prezența unui transsudat lichidian la nivelul cavității pleurale).
• reflux hepatojugular, caracterizat prin apariția turgescenței jugulare în momentul exercitării unei presiuni ușoare la nivel hepatic. Acest semn clinic este datorat lipsei de compensare de către atriul drept dilatat a fluxului de sânge provocat în urma comprimării hepatice.

• Copiii cu insuficență cardiacă stângă pot acuza dispnee, tahipnee, tuse însoțită de hemoptizie, anorexie și dificultăți de alimentare.

La examinarea clinică a acestor copii, medicul poate decela prezența cianozei periferice, a transpirațiilor profunde, adoptarea poziției semișezânde, diminuarea pulsului arterial periferic, prezența tahicardiei, a suflului cardiac specific insuficienței mitrale (localizat în focarul mitral), a ritmului de galop, a matității cardiace extinse și a ralurilor subcrepitante.

Cele mai importante manifestări clinice apărute în rândul copiiilor cu insuficiență cardiacă stângă sunt următoarele:

• dispnee (inițial de efort, iar mai apoi și de repaus)
• tahipnee
• tuse seacă, chinuitoare, persistentă
• hemoptizie, secundară lezării anastomozelor care face legătura între arborele bronșic și circulația pulmonară
• cianoză, localizată la nivelul patului unghial, perioronazal sau generalizată
• fatigabilitate.

• Copiii cu insuficiență cardiacă globală prezintă semne clinice prezente atât în cadrul insuficienței cardiace drepte, cât și semne clinice specifice insuficienței cardiace stângi.

Insuficiența cardiacă la sugar este o formă particulară de insuficiență cardiacă globală, apărută în primul an de viață al copilului, caracterizată prin afectarea concomitentă a cordului drept și stâng, cu manifestări clinice asemănătoare afecțiunilor pulmonare, astfel încât este foarte dificilă diferențierea insuficienței cardiace de diferitele tipuri de pneumopatii.

La examinarea clinică, sugarul cu insuficiență cardiacă poate prezenta:

• Tahicardie
• Dispnee apărută în timpul alimentării
• Cianoză
• Egalizarea zgomotelor cardiace (embriocardie)
• Diminuarea zgomotelor cardiace
• Edeme periferice ușoare
• Cardiomegalie
• Hepatomegalie. [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnostic

Diagnosticul pzitiv de insuficiență cardiacă se pune pe baza datelor obținute din anamneză (motivele prezentării la medic-simptomele amintite de către bolnav, istori familial, antecedente personale patologice), datele obținute de către medic în timpul realizării examenului obiectiv (prezența semnelor clinice descrise anterior) și informațiile obținute în urma efectuării investigațiilor paraclinice (radiografie de torace, electrocardiogramă, ecocardiografie, ecocadiografie doppler, cateterism cardiac, rezonanță magnetică nucleară, etc.).

Diagnosticul diferențial al insuficienței cardiace la copii trebuie realizat cu următoarele afecțiuni:

• Bronhopneumopatia cronică obstructivă
• Sindromul de detresă respiratorie acută
• Emfizemul
• Edemul pulmonar cardiogenic
• Insuficiență renală acută
• Insuficiență respiratorie
• Pneumonie bacteriană
• Sindromul Goodpasture
• Embolism pulmonar
• Ciroză hepatică
• Fibroză pulmonară interstițială
• Fibroză pulmonară idiopatică
• Sindrom nefrotic
• Pneumotorax
• Infarct miocardic
• Pneumonie virală
• Edem pulmonar neurogen
• Insuficiență venoasă.

Investigații paraclinice

Analizele generale ale sângelui.

• Hemoleucograma poate indica prezența anemiei, prin scăderea valorilor hematocritului și a hemoglobinei; prezența unei infecții bacteriene, prin creșterea numărului de leucocite și de neutrofile sau a unei infecții virale, prin scăderea numărului de leucocite și creșterea numărului de limfocite.
• Examenul biochimic al sângelui poate indica scăderea glicemiei, creșterea valorilor bilirubinei și a transaminazelor și creșterea reactanților de fază acută (VSH, fibrinogen, proteină C reactivă), în caz de prezență a unui proces inflamator.
• Ionograma poate indica prezența hipocalcemiei, a hiponatremiei și a hiperpotasemiei/normopotasemiei.
• Determinarea parametrilor ASTRUP poate indica apariția alcalozei respiratorii, iar mai apoi a acidozei respiratorii.

Examenul sumar de urină poate indica prezența albuminuriei și creșterea densității urinare, secundare scăderii perfuziei renale.
Examenul radiologic de torace poate indica prezența cardiomegaliei, accentuarea desenului venos subclavicular (care sugerează dilatarea venelor hilare), prezența edemului alveolar (prezența opacităților alveolare) și a edemului interstițial (accentuarea desenului perihilar și a imaginilor pleurale).
Electrocardiograma (ECG) ermite identificarea unor modificări specifice hipertrofiei atriale drepte sau stângi (aplatizarea undelor T, negativizarea undelor T, unde P înalte sau bifide-de tip mitral, deprimarea segmentului ST), prezența aritmiilor, prezența tulburărilor de conducere, prezența unor modificări specifice hipertrofiei ventriculare.
Ecocardiografia permite măsurarea cavităților cardiace, evaluarea volumului cavităților cardiace și determinarea fracției de ejecție, indicând prezența hipertrofiei atriale sau ventriculare.
Metodele izotopice (precum metoda cu Technețiu) permit evaluarea fracției de ejecție, măsurarea volumului sistolic și telediastolic.
Ecocardiografia doppler permite evaluarea funcției sistolice.
Rezonanța magnetică nucleară (RMN) poate oferi informații suplimentare datelor obținute în urma efectuării ecocardiografiei. RMN poate ndica prezența unei coarctații de aortă, a unei stenoze aortice, a tumorilor cardiace sau a malformațiilor arterelor pulmonare.
Angiocardiografia și cateterismul cardiac sunt două investigații indicate în cazurile care pot fi corectate prin tratament chirurgical.
Testul de efort este recomandat în rândul copiiilor diagnosticați cu malformații cardiace congenitale, copiiilor cu dureri precordiale asemănătoare anginei pectorale și în rândul adolescenților care practică sport de performanță, cu manifestări clinice cardiace generate de efort.
Biopsia endomiocardică este recomandată în caz de suspiciune a miocarditelor interstițiale, pentru confirmarea acestora. [1], [2], [3], [4], [5]

Tratament

Tratamentul administrat copiiilor cu insuficiență cardiacă are drept scop îmbunătățirea contractilității miocardice, ameliorarea oxigenării tisulare, eliminarea excesului de apă și sodiu din organism și diminuarea necesarului periferic.

Tratamentul profilactic presupune îndepărtarea factorilor favorizanți sau cauzatori, care pot determina apariția insuficienței cardiace în copilărie. În acest ca se indică corectarea chirurgicală a malformațiilor cardiace congenitale, prevenirea afectării cardiace în urma unor infecții cu streptotoc, monitorizarea și tratarea corespunzătoare a copiiilor cu diferite afecțiuni cardiace, pentru a nu se ajunge în stadiul final de insuficiență cardiacă.

Tratamentul curativ în cadrul insuficienței cardiace presupune respectarea unui regim igieno-dietetic, tratament chirurgical corector (de îndepărtarea a cauzei declanșatoare), tratament patogenic (de îmbunătățire a funcționalității cardiace) și tratament adjuvant (de ameliorare a celorlalte afecțiuni apărute pe parcursul evoluției insuficienței cardiace, precum miocardită reumatismală, anemie, acidoză respiratorie).

• Regimul igieno-dietetic pesupune plasarea copilului cu insuficiență cardiacă într-un spațiu bine aerisit, luminos, cu temperatură corespunzătoare. Nou-născuții și sugarii trebuie plasați în incubatoare. Se recomandă repaus la pat, de preferat în poziție semișezândă și adoptarea unui regim alimentar fără sare.
• 
  Tratamentul etiologic presupune eliminarea factorilor delcnanșatori sau favorizanți, care pot determina apariția insuficienței cardiace. Astfel, se recomandă corectarea chirurgicală a malformațiilor cardiace congenitale, a fistulelor arteriovenoase sau a leziunilor valvulare. În caz de apariție a miocarditei sau a endocarditei de etiologie bacteriană, se indică administrarea tratamentului cu antibiotice.
• 
  Tratamentul patogenic vizează administrarea unor medicamente pentru ameliorarea contractilității cardiace și întreruperea evoluției bolii. Astfel, se administrează medicamente tonicardiace, pentru îmbunătățirea tonusului cardiac (digitalice-Digoxina, Digitoxina, Amriona, Dopamina); diuretice pentru eliminarea excesului de apă și sodiu din organism (Spironolactonă, Hidroclorotiazidă, Furosemid), vasodilatatoare reducerea postsarcinii (Hidralazină, Nitroprusia de sodiu) și inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (Enalapril, Captopril), pentru reducerea presarcinii și a postsarcinii, scăderea concentrației de angiotensină, aldosteronși hormon natriuretic atrial.
• 
  Tratamentul adjuvant presupune administrarea de oxigen și ventilație mecanică, pentru îmbunătățirea oxigenării tisulare și reducerea cianozei; administrarea bicarbonatului de sodiu în concentrație de 8,4%, pentru corectarea acidozei respiratorii; transfuzii de sânge integral sau masă eritrocitară, pentru corectarea anemiei; antibioterapie și corticoterapie în caz de prezență a unor infecții virale sau bacteriene și medicație antiaitmică (beta-blocanți-Propanolol, Bisoprolol, Atenolol, etc.), pentru ameliorarea tulburărilor de ritm cardiac. [2], [3], [4], [5]

Evoluție. Prognostic. Complicații

Evoluția insuficienței cardiace la copil poate fi neașteptată și depinde foarte mult de gravitatea bolii, afecțiunile asociate și apariția complicațiilor.

Prognosticul bolii este nefavorabil în primii ani de viață și depinde foarte mult de prezența factorilor agravanți, gradul de afectare a funcționalității mușchiului cardiac, apariția complicațiilor și tratamentul administrat. Mortalitatea prin insuficiență cardiacă a copiiilor aflați la vârste mici este cuprinsă între 50 și 80%.

Tratamentul chirurgical de corectare a malformațiilor cardiace congenitale poate crește șansa de supraviețuire a bolnavului.

În lipsa de răspuns la tratamentul medicamentos administrat se indică transplant cardiac, această fiind soluția salvatoare a copiiilor cu insuficiență cardiacă, în anumite situații.

Pe parcursul evoluției bolii pot apărea o serie de complicații, precum:

• Tromboze venoase
• Leziuni vasculare
• Insuficiență hepatică acută
• Insuficiență renală acută
• Ciroză cardiacă
• Embolie sistemică. [1], [2], [3]