Miocarditele la copii

Miocarditele la copii reprezintă boli ale miocardului de natură inflamatorie care presupun apariția la nivelul interstițiului miocardic a unor infiltrate inflamatorii difuze sau focale cu degenerescența și necroza celulelor miocardice (a miocitelor).

În funcție de factorul cauzator care a determinat apariția miocarditelor în copilărie, acestea pot fi clasificate în trei tipuri, astfel:

• Miocardite infecțioase, determinate de factori infecțioși, cel mai frecvent reprezentați de virusuri (virusul Coxsackie B)
• Miocardite non-infecțioase (apărute în cursul evoluției unor afecțiuni autoimune, generate de anumite medicamente sau apărute ca o reacție de rejet în urma realizării unui transplant de organ)
• Miocardita primară Fiedler (miocardită idiopatică, factorii etiologici fiind necunoscuți). [1], [2], [5]

Cauze și factori de risc

Factorii etiologici principali care determină apariția miocarditelor infecțioase în copilărie sunt factorii de natură infecțioasă. Aceștia sunt reprezentați de:

• Virusuri: virusul Coxsackie A, virusul Coxsackie B (cel mai frecvent), virusul rujeolic, virusul rubeolic, virusul polio, virusul influenzae A sau B, virusul Ebstein-Barr, virusul Echo, ademovirus, virusul imunodeficienței umane dobândite (HIV), viusul citomegalic, virusul hepatic B, rheovirusuri, virusul herpetic, etc.
• Bacterii: stafilococ, streptococ (angina streptococică), bacilul Koch (tuberculoză), meningococ (meningite), Corynebacterium diphteriae (difterie), Salmonella typhi și parathyphi (febra tifoidă) etc.
• Fungi: Candida albicans, Histoplasma, Actinomyces
• Protozoare: Toxoplasma gondii (toxoplasmoză), Malpinghamoeba mellificae (amoebioză), Trypanosoma brucei (tripanosomiază), Plasmodium (malarie), etc.
• Rickettsii: Coxiella (febra Q), Rickettsia prowazekii (tifos exantemic), etc.
• Metazoare: Trichinella (trichinoză), echinococ (echinococoză), etc.
• Spirochete: Treponema pallidum (lues), Leptospira interrogans (leptospiroză), etc.

Miocarditele non-infecțioase pot fi determinate de următorii factori etiologici:

• Afecțiuni autoimune: artita reumatoidă juvenilă, arterita Takayashu, vasculite, boala Kawasaky, lupus eritematos sistemic, reumatism articular acut, etc.
• Factori toxici de natură chimică (precum expunerea îndelungată și repetată la benzen, toluen sau alte substanțe chimice, inclusiv substanțele chimice prezente în componența fumului de țigară)
• Reacții de hipersensibilitate la anumite medicamente (preum reacția de hipersensibilitate la substanțele anestezie utilizate în cadrul intervențiilor chirurgicale pediatrice, hipersensibilitatea la Penicilină, etc. )
• În cadrul rejetului de transplant organic
• Reacții alergice apărute la vaccinurile administrate, etc. [1], [3], [4], [5]

Morfopatologie

La examinarea macroscopică a cordului cu miocardită, acesta este mărit de volum, miocardul este flasc, moale, palid și friabil, cu numeroase microabcese gălbui pe suprafața sa, cu dilatarea ambilor ventriculi.
În funcție de elementele decelate la efectuarea examenului microscopic, pot fi descrise trei forme de miocardită la copii:

• Miocardita parenchimatoasă la copil, caracterizată prin leziuni necrotice miocardice, dispuse în focar, însoțite de degenerescența fibrelor musculare miocardice
• Miocardita interstițială la copil, care presupune apariția la nivelul mușchiului cardiac a congestiei, a edemului și a infiltratului inflamator interstițial, bogat în limfoplasmocite
• Miocardita supurată la copil, caracterizată prin edem interstițial și apariția a numeroase microabcese pe suprafața miocardului, fiind frecvent întâlnită în cadrul septicemiei.

În cazul miocarditelor cronice, la examinarea microscopică poate fi observată leziunea specifică de fibroză miocardică. [1], [2]

Patogenie

În cadrul miocarditelor apărute în copilărie pot fi descrise trei mecanisme de acțiune care au determinat apariția leziunilor inflamatorii miocardice. Acestea sunt:

• 1. Mecanismul de acțiune imunologic (autoimun): în urma acțiunii unor bacterii sau viusuri prezente în organism, anumite proteine aflate în componența miocardului vor fi alterate și considerate non-self, fiind declanșat răspunsul imunologic al organismului, cu apariția reacției antigen-anticorp. Aceasta din urmă va determina apariția leziunilor inflamatorii la nivelul miocardului, a căror evoluție îndelungată va duce la apariția cardiomiopatiei cronice.
• 2. Mecanismul de acțiune direct al germenilor asupra miocardului: germenii pătrund în organism și prin intermediul circulației sangvine sistemice ajung la nivelul miocardului unde determină invazia celulelor miocardice (a miocitelor), cu apariția unor leziuni inflamatorii microvasculare la nivel miocardic.
• 3. Mecanismul de acțiune al tulburărilor metabolice: apariția unor tulburări metabolice, precum acidoza metabolică, hipoxemia sau diselectrolitemia, pot determina afectarea mușchiului cardiac, cu apariția unor leziuni miocardice specifice miocarditei. [3], [4]

Semne și simptome clinice

În funcție de prezența sau absența simptomelor și a semnelor clinice specifice bolii, miocardita poate fi asimptomatică, lipsită e manifestări clinice, cu evoluție silențioasă, depistată întâmplător cu ocazia efectuării unor investigații de rutină sau cu ocazia apariției unor complicații, sau simptomatică.

Miocarditele simptomatice pot debuta acut, cu manifestări clinice neurologice (cefalee, convulsii, hemipareză, etc.) sau manifestări clinice specifice insuficienței cardiace (dispnee, tuse seacă, hemoptizie, tahicardie, plpitații, cianoza extremităților, turgescență jugulară, edeme, etc.), supraacut prin apariția insuficiență cardiacă severă cu instalarea precoce a decesului sau insidios, cu apariția unei infecții respiratorii sau digestive cu trei sau patru săptămâni înainte de afectarea cardiacă și cu instalarea progresivă a tabloului clinic specific afecțiunii inflamatorii miocardice.

În perioada de stare a bolii, copiii diagnosticați cu miocardită pot acuza următoarele manifestări clinice:

• Durere precordială
• Febră
• Dispnee
• Polipnee
• Fatigabilitate
• Inapetență
• Transpirații.

La examinarea clinică a copilului cu miocardită medicul poate decela prezența palorii tegumentare, prezența cianozei la nivelul extremităților și perioral, edeme periferice și turgescență jugulară. La palparea regiunii toracice și abdominale, medicul poate decela prezența hepatomegaliei dureroase, deplasarea și diminuarea șocului apexian și apariția pulsului filiform. La asucultația zonei cardiace și pulmonare, medicul poate decela tahicardie, apariția tulburărilor de ritm, asurzirea zgomotelor cardiace, apariția ralurilor de stază și a suflurilor patologice de insuficiență mitrală și tricuscipidiană.

De asemenea, în cadrul miocarditei la copii mai pot apărea manifestări clinice digestive (precum disconfort abdominal, grețuri, vărsături), conjunctivită (inflamația mucoasei conjunctivale), limfadenopatie, orhită, meningită, pleurodinie, herpangină. [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnostic

Diagnosticul de miocardită la copii se pune coroborând datele bținute din anamneză și examenul clinic al bolnavului (prezența simptomelor și a semnelor clinice descrise anterior) cu datele obținute în urma efectuării unor investigații paraclinice (analize de sânge, examen radiologic de torace, ecocardiografie, electrocardiogramă, puncție biopsie endomiocardică, etc.).

Diagnosticul diferențial al miocarditelor la copii trebuie efectuat cu următoarele afecțiuni:

• Pericardita acută
• Cardiomiopatia dilatativă
• Cardiomiopatia congestivă
• Fibroelastoza endomiocardică
• Coarctația de aortă
• Tumorile cardiace pediatrice
• Stenoza valvulară aortică pediatrică
• Infecțiile enterale pediatrice
• Inserțiaaberantă a arterelor coronariene
• Glicogenoza cardiacă
• Cardiomiopatia hipertrofică
• Cardiomiopatia restrictivă pediatrică
• Deficitul de carnitină
• Hiperplazia adrenaliană congenitală
• Hipopituitarismul acut
• Hipocalcemia
• Hipoglicemia acută
• Hemocromatoză
• Sarcoidoză.

Investigații paraclinice:
Analizele generale ale sângelui (hemoleucograma și examenul biochimic al sângelui) poate indica prezența următoarelor aspecte patologice:

• Leucopenie (scăderea numărului de leucocite) cu limfocitoză (creșterea numărului de limfocite) în cazul etiologiei virale
• Leucocitoză (creșterea numărului de leucocite) cu neutrofilie (creșterea numărului de neutrofile) în cazul etiologiei bacteriene
• Creșterea valorilor enzimelor miocardice (lactat-dehidrogenaza, transaminaza glutamic-acetică și creatinfosfokinaza).

Examenul bacteriologic și virusologic este util pentru decelarea agentului patogen implicat în apariția și dezvoltarea miocarditei.
Examenul serologic permite identificarea creșterii în dinamică de anticorpi serici specifici, ale căror valori sunt de patru ori mai mari față de valoarea fiziologică inițială.
Examenul radiologic de torace indică prezența cardiomegaliei, a congestiei vasculare pulmonare și ascuțirea unghiurilor cardiofrenice.
Ecocardiografia indică prezența revărsatului pericardic, dilatarea cavităților cardiace (mai frecvent dilatarea cavităților ventriculare) și poate oferi informații cu privire la funcționalitatea cordului (evaluarea performanței cardiace), valoarea fracției de ejecție și eventualele anomalii de contracție. De asemenea, ecocardiografia este utilă pentru identificarea trombilor la nivelul cavităților cardiace.
Electrocardiograma (ECG) poate indica prezența tahicardiei sinusală (tahicardie fără tulburări de ritm cardiac) și a microvoltajelor complexului QRS. În cazul bolii aflate în stadiu terminal, ECG poate indica subdenivelarea segmentului ST și inversarea sau aplatizarea undei T.
Explorarea radioizotopică. Scintigrafia efectuată cu Techetium, Indium sau Gallium (trei substanțe de contrast frecvent utilizate în cadrul investigațiilor imagistice cardiace) pot indica gradul de afectare a mușchiului cardiac, dradul de extindere zonelor de necroză la nivelul miocardului și apariția infiltratului inflamator.
Ventriculografia cu radionuclizi poate indica prezența unor anomalii de contracție ale cavităților ventriculare cardiace (hipokinezie sau akinezie).
Puncția biopsie endomiocardică este investigația de elecție care poate indica cu precizie diagnosticul de miocardită. Este utilizată deseori pentru confirmarea diagnosticului stabilit pe baza investigațiilor amintite anterior și poate clasifica leziunile apărute la nivelul miocardului în leziuni inflamatorii acute (specific miocarditei acute), leziuni inflamatorii persistente (miocarditei cronice), leziuni aflate în curs de vindecare sau vindecate. De asemenea, aceatsă investigație este utilă pentru monitorizarea evoluției bolii sub tratament și poate indica evoluția bolii spre cardiomiopatia dilatativă. [1], [3], [4], [5]

Tratament

Tratamentul administrat copiilor cu miocardită presupune respectarea unor măsuri de regim igieno-dietetic, administrarea tratamentului etiologic, de eradicare a agentului infecțios implicat în apariția și dezvoltarea bolii inflamatorii miocardice și tratament patogenic, de reducerea a inflamației și de prevenire a apariției diferitelor complicații specifice miocardite.

• Regimul igieno-dietetic pentru miocardite la copil presupune repaus la pat timp de 10-14 zile; indicat ar fi repausul la pat pe toată durata persistenței manifestărilor clinice ale bolii, bolnavul reîncepând activitatea fizică doar după dispariția semnelor clinice și paraclinice (normalizarea ECG).

Se recomandă evitarea efectuării de efort fizic intens o perioadă cuprinsă între trei și șase luni.
În cazul formelor severe de boală, se recomandă întreruperea școlarizării timp de un an.
Se indică respectarea unui regim alimentar hiposodat (pentru evitarea apariției edemelor).
În cazurile severe de boală, cu alimentație parenterală, se indică reechilibrare acido-bazică și hidroelectrolitică. În cazul sugarilor este contraindicată supraîncărcarea lichidiană; se administrează preparate de lapte desodate, precum Pennac sau Similac PM60/40.

• Tratamentul etiologic presupune administrarea antibioterapiei pentru eradicarea agentului infețios, atât în cazul miocarditelor de etiologie bacteriană, cât și în cazul miocarditelor de etiologie virală, când preparatele antivirale nu sunt accesibile sau prezintă eficiență redusă.

• Tratamentul patogenic presupune limitarea extinderii și reducerea zonelor inflamatorii prin administrarea medicamentelor antiinflamatoare nonsteroidiene.

Se poate administra Aspirină sau Indometacin. Corticoterapia deși controversată, poate fi utilă pentru reducerea inflamației miocardice. Se administrează inițial Hemisuccinat de Hidrocortizon pe cale intravenoasă, timp de 2-3 zile, după care se administrează Prednison, pe cale orală, timp de 7-10 zile. În cazul miocarditelor virale, corticoterapia prezintă capacitatea de stimulare a replicării virale (înmulțirea virusurilor) și astfel, se administrează doar după ce au trecut 10 ziel de la debutul bolii, și nu trebuie administrată mai mult de două luni. În cazul miocarditelor apărute pe fondul unor afecțiuni autoimune, se pot administra medicamente imunosupresoare (Azathioprină sau Ciclosporiă, asociate sau nu corticoterapiei).

• Tratamentul cu medicamente digitalice este utilizat pentru normalizarea siluetei și a activității cardiace (dispariția tulburărilor de ritm cardiac și normalizarea ECG). Se administrează Digoxin, pentru o perioadă cuprinsă între aproximativ 10 și 12 săptămâni.
• În cazurile cu tulburări de ritm severe (apariția blocurilor atrio-ventriculare), cu risc crescut de moarte subită prin stop cardiac, se indică implantarea de pacemaker.
• Pentru prevenirea apariției complicațiilor trombotice și tromboembolice, se indică inițierea tratamentului cu anticoagulante.
• În cazurile severe de boală, fără răspuns la tratamentul medicamentos sau cu instalare a anumitor complicații (precum cardiomiopatia dilatativă), se recomandă transplant cardiac. [1], [3], [4], [5]

Evoluție. Prognostic. Complicații

Mortalitatea în cadrul miocarditei pediatrice este cuprinsă între 15-50%. În cazul miocarditelor cu debut supraacut, decesul apare precoce, în primele ore de la apariția manifestărilor clinice specifice bolii.

În cazul adolescenților, evoluția bolii este favorabilă, cu dispariția manifstărilor clinice pe parcursul a una sau trei săptămâni și cu dispariția modificărilor patologice pe ECG în aproximativ patru săptămâni.

Complicațiile miocarditei acute la copii pot fi următoarele:

• Moartea subită (prin stop cardio-respirator)
• Edemul pulmonar acut
• Insuficiența cardiacă
• Tromboembolia pulmonară.

Principala complicație a miocarditei cronice este cardiomiopatia dilatativă care, în cazurile severe de boală, necesită transplant cardiac.

Prognosticul bolii este diferit în funcție de vârsta copilului, patologiile asociate și forma miocarditei. Prognostic negativ a fost înregistrat în rândul copiilor mici, diagnosticați în antecedent cu diferite cardiopatii congenitale. Prognostic rezervat a fost înregistrat și în cazurile cu tulburări de ritm severe, cardiomegalie, angină pectorală și tromboembolie pulmonară. [1], [2], [3], [4]