Purpura reumatoidă la copii

Purpura reumatoidă la copii, cunoscută și sub denumirea de purpură Schonlein-Henoch sau vasculita aseptică acută, este o afecțiune inflamatorie autolimitată de etiologie alergică și imunologică, localizată la nivelul vaselor sangvine de dimensiuni reduse (arteriole și capilare).

Purpura la copil se caracterizează prin apariția unor manifestări clinice abdominale, articulare, cutanate și reno-urinare. [1], [2], [3]

Epidemiologie

În practica medicală, purpura Schonlein-Henoch este cea mai frecvent diagnosticată vasculită imunologică. Conform studiilor efectuate, purpura Schonlein-Henoch este mult mai frecvent întâlnită în rândul copiiilor decât în rândul persoanelor adulte.

Incidența maximă a fost înregistrată în rândul copiiilor cu vârste cuprinse între 2 și 8 ani. Boala este mult mai frecvent întâlnită în rândul băieților decât în rândul fetelor, cu un raport de afectare de 2 la 1 în favoarea sexului masculin.
Majoritatea cazurilor de purpură reumatoidă pediatrică sunt înregistrate în perioada primăverii sau a iernii. [2], [3], [5]

Cauze și factori de risc

Factorul etiologic care determină apariția purpurei reumatoide în rândul copiiilor nu este cunoscut.

Au fost descriși anumiți factori favorizanți care prin prezență pot favoriza declanșarea purpurei reumatoide. Aceștia sunt:

• Agenți infecțioși de etiologie bacteriană (bailul Koch, streptococul beta-hemolitic, Mycoplasm, Salmonella, Shigella, Helicobacter pylori, Yersinia, Legionella) sau virală (virusul hepatic, virusul rubeolic, virusul varicelo-zosterian, adenovirus, parvovirus, virusul Epstein-Barr)
• Agenți alimentari precum arahidele, ciocolata, fragii, laptele, nucile, ouăle
• Anumite mdicamente precum Acidul acetilsalicilic (Aspirina), cefalosporinele (precum Cefalexin, C efort, Cexyl, Cefadoxil, Cefaclor, etc.), Penicilina, Eritromicina, Ampicilina, Losartanul, Quinidina, Citarabina, Quinina
• Vaccinurile administrate (vaccinul anti diftero-tetano-pertusis, vaccinul anti polio, vaccinul anti haemophilus influenzae B, vaccinarea antituberculoasă, vaccinarea antihepatică B)
• Expunerea îndelungată la frig
• Înțepăturile de insecte. [2], [3], [4], [5]

Patogenie

Aceste antigene ajunse în organism determină alterarea procesului de reglarea a sistemului imunitar celular (reprezentat în mare parte de limfocitele T), stimulând elaborarea imunoglobulinelor A (anticropi cu rol de secreție majoră) și a complexelor imune circulante, bogate în imunoglobulină A.

Aceste complexe imune circulante, cu conținut bogat de imunoglobulină A, se depozitează la nivelul endoteliului vaselor de sânge de dimensiuni reduse prezente la nivel cutanat, articular sau renal. Aceasta va determina apariția secundară a unor leziuni inflamatorii la nivelul vaselor de sânge cu declanșarea simptomtologiei clinice specifice organului afectat (cutanat, articular, abdominal sau renal). [1], [2], [3]

Morfopatologie

La examinarea macroscopică (cu ochiul liber), purpur reumatoidă se caracterizează prin apariția unor leziuni inflamatorii la nivelul arteriolelor și a capilarelor de la nivelul pielii și a anumitor organe (rinichi), fără afectarea componentei musculare. Pe suprafața tegumentelor afectate pot apărea diverse manifestări clinice precum urticarie, purpură și chiar necroză tegumentară.

La examinarea microscopică, în regiunea vasculară afectată se poate observa prezența infiltratelor inflamatorii bogate în eozinofile, polimorfonucleare și histiocite. Depunerea complexelor imune circulante la nivelul endoteliului renal va duce la proliferarea mezangială, segmentară, focală sau difuză. Prin examinarea cu microscopul electronic poate fi identificată prezența la nivel mezangial a depozitelor de imunoglobulină A, properdină, complement C3 și imunoglobulină M. [1], [2]

Semne și simptome clinice

Boala debutează brusc și de cele mai multe ori în urma unei infecții a căilor respiratorii superioare. Debutul bolii este caracterizat prin apariția spontană a mai multor semne clinice.

În perioada de stare, boala se caracterizează din punct de vedere clinic prin apariția manifestărilor clinice cutanate, articulare, renale și gastro-intestinale.

• Manifestările clinice cutanate sunt prezente în toate cazurile de purpură reumatoidă pediatrică și sunt reprezentate de o erupție tegumentară purpurică, asemănătoare unor macule sau papule tegumentare care prezintă caracter hemoragic, peteșial și urticarian. Leziunile eruptive inflamatorii pot fi palpate, ele fiind elevate față de restul suprafeței tegumentare și prezintă distribuție bilaterală, simetrică și paraarticulară (localizare în vecinătatea articulațiilor), fiind localizate cu predominanță la nivelul feselor și a segmentelor distale ale membrelor superioare și inferioare. Această erupție tegumentară se remite spontan după două sau trei săptămâni, dar poate recidiva, în special în cazul ortostatismului prelungit.
• Manifestările clinice gastro-intestinale sunt prezente în aproximativ 50% din cazurile de purpură reumatoidă pediatrică; pot fi ușoare, moderate sau severe. Principalele simptome sunt durerile abdominale colicative (colica abdominală), însoțite de hematemeză, vărsături, melenă și hemoragii oculte. Simptomele gastrice apărute în cadrul purpurei reuamtoide pot crea un tablou clinic asemănător abdomenului acut, determinând apariția unor probleme legate de efectuarea diagnosticului diferențial și efectuarea unei laparotomii.
• Manifestările clinice articulare apar în majoritatea cazurilor de purpură reumatoidă pediatrică și sunt caracterizate prin inflamarea articulațiilor cotului sau a genunchilor, cu apariția semnelor inflamatorii celsiene (durere locală, căldură locală, înroșirea zonei afectate, tumefierea articulației afectate și impotență funcțională). Aceste manifestări clinice dispar în câteva zile fără să determine apariția unor complicații la nivelul articulațiilor afectate, dar pot recidiva.
• Manifestările clinice renale sunt prezente în aproximativ 30% din cazurile de purpură reumatoidă pediatrică și sunt caracterizate prin apariția hematuriei și a proteinuriei. Acestea pot apărea încă de la debutul bolii sau după remisiunea erupției tegumentare. Aceste manifestări clinice se pot croniciza. De asemenea, pe parcursul evoluției bolii poate apărea glomerulonefrita. Aceasta apare în cel mult trei luni de la debut și poate evolua spre cronicizare, asociindu-se unui prognostic nefavorabil. Tabloul clinic apărut în cadrul acestei glomerulonefrite este asemănător nefritei Berger și din această cauză, pentru diferențierea celor două afecțiuni, este necesară efectuarea biopsiei renale.

Glomerulonefrita din cadrul purpurei reumatoide se caracterizează prin următoarele manifestări clinice: febră, oligurie, polakiurie, edeme, lombalgii, hematurie, hemapotegalie, dispnee, tahipnee, cianoză tegumentară mai frecvent localizată la nivelul extremităților, cardiomegalie, turgescență jugulară, tahicardie.

De asemenea, în cadrul purpurei reumatoide pediatrice mai pot apărea și următoarele manifestări clinice:

• Simptome clinice datorate afectării sistemului nervos: cefalee, hemoragii cerebrale, hipertensiune intracraniană, convulsii
• Hemoragii pulmonare
• Steatoză hepatică
• Pancreatită acută
• Edem scrotal acut
• Orhită (inflamație testiculară)
• Nevrită optică. [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnostic

Diagnosticul de purpură reumatoidă se pune coroborând datele clinice obținute din anamneză (motivele internării - simptome amintite de căte bolnav) și exmenul obiectiv (depistarea în cadrul examinării clinice a bolnavului a manifestărilor clinice prezentate anterior - prezența erupției tegumentare, a inflamațiilor articulare, a durerilor abdominale colicative însoțite de vărsături și hemoragii oculte și a hematuriei) cu datele obținute în urma efetuării unor investigații parclinice (analizele generle ale sângelui, determinarea titrului ASLO, determinarea imunoglobulinei A serice, examenul sumar de urină, testul garoului, examinarea microscopică a lichidului inflamator articular).

Diagnosticul diferențial al purpurei reumatoide apărute la copii trebuie realizat cu următoarele afecțiuni:

• Vasculitele toxice
• Diatezele hemoragice
• Abdomenul acut chirurgical
• Rickettsiozele
• Reumatismul articular acut
• Meningococemiile
• Glomerulonefrita acută poststreptococică
• Colagenozele (precum lupus eritematos sistemic, etc.).

Investigații paraclinice

Analizele generale ale sângelui. Hemoleucograma poate indica prezența anemiei, prin scăderea numărului de eritrocite și a valorilor hemoglobinei, prezența eozinofiliei (creșterea numărului de eozinofile peste valorile normale) și a hiperleucocitozei (creșterea excesivă a numărului de leucocite, peste 20.000/mmc). Examenul biochimic al sângelui poate indica prezența inflamației prin creșterea reactanților de fază acută (creșterea fibrinogenului, a proteinei C reactive-PCR și a vitezei de sedimentare a hematiilor-VSH).
Deetrminarea nivelului seric al imunoglobulinei A poate indica valori crescute.
Determinarea titrului ASLO (anticorpi antistreptolizină O). ASLO poate fi crescut în cazul purpurei reumatoide apărute în urma unei infecții cu streptococ beta-hemolitic de grup A.
Examenul sumar al urinei poate indica prezența albuminuriei, cilindruriei și a hematuriei.
Examinarea microscopică a lichidului inflamator articular obținut în urma unei puncții articulare la nivelul articulațiilor afectate poate indica prezența unui lichid cu aspect seros și numeroase leucocite.
Testul garoului indică valori pozitive în aproximativ 25% din copiii diagnosticați cu purpură reumatoidă. Acest test presupune montarea garoului la nivelul segmentului de membru unde este localizată erupția cutanată. Se exercită presiune asupra membrului prin umflarea manșetei garoului la o presiune medie. Se așteaptă timp de zece minute, după care se înlătură elementul compresiv (se evacuează aerul din manșetă). Dacă după îndepărtarea compresiunii, la nivelul segmentului de membru afectat pot fi identificate mai mult de cinci peteșii cutanate de aspect punctiform, pe o suprafață corporală de 2,5 cm, testul garoului indică valori pozitive. [1], [2], [3], [4], [5]

Tratament

Copiii diagnosticați cu purpură reumatoidă trebuie să fie internați pe secțiile specializate de pediatrie datorită faptului că această boală poate recidiva spontan și avea evoluție neașteptată.

Tratamentul în cadrul purpurei reumatoide pediatrice presupune adoptarea unui regim igieno-dietetic pentru prevenirea agravării leziunilor cutanate și renale, administrarea tratamentului etiologic, în cazul purpurei eumatoide determinată de infecție cu streptococ beta-hemolitic de grup A, tratament patogenic pentru întreruperea evoluției bolii și tratament simptomatic, pentru ameliorarea simptomatologiei clinice apărute în cadrul acestei afecțiuni.

• Regimul igieno-dietetic. În cazul copiiilor cu purpură reumatoidă se indică repaus la pat deoarece ortostatismul pote perturba circulația sangvină la nivel renal, în caz de prezență a leziunilor renale și poate agrava erupția cutanată. În cadrul tuturor afecțiunilor renale se indică repaus la pat deoarece clinostatismul îmbunătățește circulația sângelui la nivel renal și poate grăbi vindecarea leziunilor renale.

De asemenea, se recomandă renunțarea la alimentele alergenice, în cazul purpurei reuamtoide apărute pe fondul unor reacții alergice alimentare. În cazurile în care a fost înregistrată apariția glomerulonefritei, se indică adoptarea unui regim alimentar hipoproteic și hiposodat.

• Tratamentul etiologic se administrează în cazurile de boală apărută în urma unei infecții cu streptococ beta-hemolitic de grup A. În acest caz se recomandă administrarea antibioterapiei specifice cu Penicilină sau Eritromicină, în cazul copiilor alergici la Penicilină. Durata tratamentului cu antibiotice este de zece zile.

• Tratamentul patogenic presupune administrarea corticoterapiei pentru limitarea evoluției leziunilor inflamatorii. Aceasta este indicată în special în cazurile de bolă cu dureri abdominale intense, inflamații articulare și edeme. În general, se administrează Prednison în doză de 2 mg/kg corp în fiecare zi.

În caz de apariție a glomerulonefritei se recomandă administrarea de antiagregante plachetare (precum Aspirină, Dipiridamol, Indometacin) sau anticoagulante (Heparină).
În cazul glomerulonefritelor persistente se recomandă plasmafereză sau administrarea medicamentelor imunosupresoare (precum Ciclosporină, Ciclofosfamidă, Clorambucil).

• Tratamentul simptomatic presupune ameliorarea unor simptome apărute în cadrul evoluției bolii. Astfel, pentru ameliorarea erupției urticariene se administrează antihistaminice (Aerius, Xyzal, Ketotifen); pentru combaterea febrei se pot administra antiinflamatoare (precum Ibuprofen, Paracetamol, Aspirină); pentru ameliorarea fragilității capilare se administrează medicamente capilarotrofice (Tarosin, Rutin, vitamină C); în caz de instalare a glomerulonefritei cu apariția edemelor se recomandă administrarea de diuretice (precum Hidroclorotiazidă, Furosemid, Acid etacrinic). [2], [3], [4], [5]

Evoluție. Prognostic. Complicații

În mod normal, purpura reumatoidă prezintă un singur episod care durează aproximativ între trei și patru săptămâni. Cu toate acestea, mobilizarea precoce sau ortostatismul prelungit pot determina apariția recidivelor.
Sub tratament corespunzător, boala evoluează spre vindecare fără sechele. Cazurile cu glomerulonefrită prezintă o evoluție nefavorabilă.

Prognosticul bolii este rezervat și depinde foarte mult de gradul de extindere a leziunilor renale. Studiile efectuate în acest sens au demonstrat că aproximativ 5-30% din cazurile în care a fost înregistrată glomerulonefrita acută se cronicizează. Cronicizarea nefropatiei apărută pe parcursul evoluției bolii, instalarea hipertensiunii arteriale și a insuficienței renale reprezintă factori de prognostic negativ ai bolii.

Pe parcursul evoluției bolii pot apărea o serie de complicații, precum:

• Encefalopatie hemoragică
• Invaginații intestinale
• Ocluzie intestinală
• Perforații intestinale
• Aritmii cardiace
• Tulburări de comportament
• Epilepsie
• Cecitate
• Pareze. [1], [3], [4], [5]