Reumatismul articular acut la copii

Reumatismul articular acut, cunoscut și sub denumirile de reumatism poliarticular Bouillaud-Sokolski sau febra reumatică, este o afecțiune inflamatorie febrilă, acută și autolimitată, apărută în urma infecției respiratorii cu streptococ beta-hemolitic.
Boala se caracterizează prin apariția unor leziuni de natură inflamatorie la nivelul articulațiilor, a cordului, a sistemului nervos central și la nivel subcutanat. [1], [2]

Epidemiologie

Boala este frecvent întâlnită în America de Sud, în India, în Africa și în țările din Orientul Mijlociu. În țara noastră în fiecare an, dintr-un eșantion de 100.000 de copii sunt înregistrate aproximativ 8,4 cazuri noi de reumatism articular acut.

Boala este frecvent întâlnită în rândul copiilor cu vârste cuprinse între 5 și 15 ani, care provin din clasa mijlocie și din familii cu status socio-economic scăzut. De asemenea, reumatismul articular acut este frecvent înregistrat în rândul copiilor care locuiesc în spațiile urbane și în rândul copiilor de culoare. Incidența maximă a bolii este înregistrată în rândul copiilor cu vârste cuprinse între 6 și 8 ani.

Cardiopatiile reumatismale, complicație frecventă a reumatismului articular acut, reprezintă aproximativ 30-40% din totalitatea bolilor cardiovasculare întâlnite în copilărie.

În majoritate cazurilor, reumatismul articular acut apărut în copilărie, apare în urma unei infecții faringo-amigdaliene cu streptotoc (infecție cunoscută sub denumirea de angină streptococică). Aceasta se poate datora diagnosticării incorecte și absenței tratamentului corespunzător al anginei streptococice.

După tratarea și dispariția primului episod de reumatism articular acut, există riscul reapariției unui nou atac reumatismal odată cu contratarea unei noi infecții respiratorii cu streptococ. Conform studiilor efectuate în acest sens, putem afirma că orice atac reumatismal este precedat de un episod de angină streptococică. [1], [3], [4]

Cauze și factori de risc

Factorul etiologic care determină apariția reumatismului articular acut în copilărie este infecția căilor respiratorii superioare cu streptococ beta-hemolitic de grup A.

Factorii favorizanți, a căror prezență poate facilita dezvoltarea unui episod de reumatism articular acut, sunt următorii:

• Ereditatea: prezența unor gene specifice reumatismului articular acut, transmise pe cale autosomal recesivă de la unul dintre părinți care a fost diagnosticat în antecedente cu reumatism articular acut; persoanele în serul cărora poate fi identificată antigena de histocompatibilitate HLA B17; persoanele cu grupul sangvin OI.
• Vârsta: reumatismul articular acut este cel mai frecvent întâlnit în rândul copiilor cu vârste cuprinse între 6 și 8 ani
• Genul: unele complicații ale reumartismului articular acut apărut în copilărie, precum stenoza de valvă mitrală sau crea Sydenham, sunt mai frecvent întâlnite în rândul persoanelor de sex feminin
• Antecedente personale: copiii diagnosticați cu reumatism articular acut în antecedente sunt expuși riscului de a dezvolta un nou episod de boală în urma contractării unei infecții respiratorii cu streptotoc beta-hemolitic
• Statusul socio-economic scăzut
• Copiii care locuiesc în zonele urbane aglomerate
• Lipsa de aerisire și de curățenie a spațiului familial
• Clima temperată
• Factori sezonieri: toamna și iarna
• Deprimarea sistemului imunitar. [1], [2], [3], [4]

Morfopatologie

Conform exameninărilor macroscopice (cu ochiul liber) și microscopice realizate, în cadrul reumatismului articular acut din punct de vedere morfologic se produc anumite leziuni inflamatorii exudative și proliferative la nivelul articulațiilor, a cordului și a tegumentelor, care evoluează odată cu progresia bolii.

Aceste leziuni inflamatorii exudative și proliferative pot fi încadrate în trei stadii de evoluție:

• Stadiul I: se produce degenerescența fibrinoidă la nivelul fibrelor de colagen și apare edemul interstițial. În cadrul acestui stadiul de evoluție, leziunile inflamatorii sunt reversibile.
• Stadiul II: apare necroza fibrinoidă și are loc lterarea arhitecturii zonelor afectate. În cadrul acestui stadiu de evoluție, leziunile inflamatorii sunt parțial reversibile.
• Stadiul III: apare granulomul Aschoff, leziuea inflamatorie granulomatoasă specifică reumatismului articular acut, caracterizată prin apariția unei necroze fibrinoide în porțiunea centrală, în jurul zonei necrozante putând fi identificate plasmocite, fibroblaste, celule gigante Aschoff, limfocite și monocite cu cromatină densă și nuclei giganți (monocite cu aspect de ochi de bufniță). [1], [2]

Patogenie

În prezent, cercetările efectuate în acest sens au pus la dispoziție trei mecanisme de acțiune prin intermediul cărora are loc apariția reumatismului articular acut în copilărie. Acestea sunt următoarele:

• Mecanismul infecțios. Agentul patogen (streptococul beta-hemolitic de grup A) este cel care determină apariția leziunilor inflamatorii la nivelul articulațiilor, a cordului sau a tegumentului. Această teorie este susținută de faptul că numeroase cercetări realizate în mod experimental au demonstrat că unele virusuri, precum virusul Coxsackie de tip B4, determină apariția unor leziuni inflamatorii asemănătoare celor din cadrul reumatismului articular acut. Acestea susțin faptul că streptococul beta-hemolitic de grup A, singur sau în asocierea unui agent patogen viral, determină apariția atacului reumatic și, în mod special, leziunile inflamatorii cronice la nivel valvular.


• Mecanismul imunologic. Reumatismul articular acut este rezultatul unei reacții de hipersensibilitate întârziate față de antigenele streptococice sau a unui răspuns inadecvat din partea sistemului imunitar. De la apariția anginei streptococice și până la apariția primului episod de reumatism articular acut există o perioadă de latență în cadrul căreia apare răspunsul imunologic al organismului și creștere titrului de anticorpi anti-streptolizină O (ASLO). În cazul apariției carditei reumatismale, la nivelul fibrelor miocardice, prin prezența streptococului, se produce elaborarea de autoanticorpi, cu declanșarea leziunilor cardiace.


• Mecanismul toxic. Leziunile inflamatorii apărute în cadrul reumatismului articular acut sunt secundare acțiunii toxinelor eliberate de streptococ. Celula streptococică eliberează la nivelul organismului anumite toxine precum streptolizina O, hialuronidaza, streptokinaza, dezoxiribonucleaza, proteinaza, amilaza, leucocidinele, hemolizina intracelulară, esteraza, difosfopiridin-nucleotidaza și alte enterotoxine. Dintre aceste toxine, streptolizina O a fost dovedită ca având rol important în declanșarea procesului inflamator. Aceste toxine interaționează la nivelul articulațiilor, a mușchiului cardiac și a tegumentelor, determinând apariția leziunilor inflamatorii specifice. [1], [2]

Semne și simptome clinice

Reumatismul articular acut apărut în copilărie prezintă trei stadii de evoluție:

• Stadiul I, reprezentat de contractarea infecției respiratorii cu streptococ (angina streptococică)
• Stadiul II, perioada de latență a bolii
• Stadiul III, reprezentat de criza reumatismală.

Angina streptococică este o infecție a căilor respiratorii superioare, determinată de streptococul beta-hemolitic de grup A, caracterizată prin febră 39-40 grade Celsius, stare generală alterată, cefalee, dureri abdominale, grețuri, vărsături, hipertrofie și hiperemie amigdaliană. Această infecție respiratorie se remite în cel mult 7 zile.

Perioada de latență a bolii este reprezentată de momentul cuprins între debutul anginei streptococice și debutul crizei reumatismale. Aceasta durează aproximativ 19 ani și poate fi asimptomatică sau poate fi caracterizată prin următoarele manifestări clinice: tahicardie, astenie, mialgii, artralgii, inapetență, dureri abdominale, epistaxis, labilitate psihică.

Criza reumatismală este caracterizată de apariția unor manifestări clinice specifice reumatismului articular acut. Acestea pot apărea singure sau în asociere. Principalele manifestări clinice sunt: poliartrita, nodulii subcutanați, eritemul marginat, coreea și cardita. De asemenea, mai pot apărea febră, dureri articulare, tulburări de ritm cardiac. Această criză reumatismală durează aproximativ 3 luni iar manifestările clinice da natură inflamatorie nu pot fi ameliorate de medicamentele antiinflamatoare.

Boala poate debuta brus prin poliartrită, febră, dureri abdominale și stare toxică sau insidios, prin apariția hepatomegaliei, a durerilor toracice și a suflului sistolic cardiac, manifestări clinice care marchează apariția carditei reumatismale.

În perioada de stare apar manifestări clinice specifice reumatismului articular acut, care pot fi împărțite, în funcție de gravitate, în manifestări clinice majore și minore.

Manifestările clinice majore, specifice reumatismului articular acut apărut în copilărie, sunt reprezentate de: afectare articulară, noduli subcutanați, cardită, coree Sydenham și eritemul marginat.

În continuare vom descrie fiecare manifestare clinică în parte:

• Manifestările clinice datorate afectării articulare sunt reprezentate de artralgii și artrită (inflamația articulațiilor), cu prezența semnelor celsiene (semne specifice inflamației-durerea la nivelul articulației afectate, tumefiere, căldură și înroșire articulației afectate, pierderea funcționalității articulare). Cel mai frecvent, sunt afectate articulația coatelor, a genunchilor, articulația încheieturii mâinilor și articulația gleznelor. Foarte rar sunt afectate coloana vertebrală sau articulațiile mici ale mâinilor. De regulă, sunt afectate mai multe articulații, iar tratamentul cu medicamente antiinflamatoare nu ameliorează simptomele articulare. Aproximativ 50% din copiii cu reumatism articular acut prezintă minimum șase articulații afectate de boală. Inflamația articulară este migratorie, durează cel mult patru săptămâni și se remite spontan fără complicații articulare.

• Nodulii subcutanați sunt prezenți în aproximativ 10% din copiii diagnosticați cu reumatism articular acut. La nivelul extremităților apare unul sau mai mulți noduli subcutanați, sunt nedureroși, prezintă consistență fermă, dimensiuni de cel mult 2 cm și își păstrează mobilitatea în raport cu planurile subiacente și supraiacente. De cele mai multe ori sunt localizați în apropierea articulației coatelor, a genunchilor sau a gleznelor, în apropierea proceselor spinoase de la nivelul coloanei vertebrale, în vecinătatea încheieturii mâinii, a occiputului sau deasupra tendonului lui Achile. Acești noduli subcutanați sunt prezenți în cadrul atacului reumatismal și persistă timp de aproximativ două săptămâni, după care se remit spontan.

• Cardita reprezintă afectarea inflamatorie a miocardului, a endocardului iar mai apoi a pericardului. Cardita este singurul semn clinic al bolii reumatismle la copii care se asociază riscului crescut de apariție a altor complicații cardiace și chiar a decesului. Cardita apare în aproximativ 50% din copiii cu reumatism articular acut, apare în primele trei săptămâni de la debutul bolii și sugerează riscul de reapariție în viitor a altor episoade de reumatism articular. În cadrul reumatismului articular acut la copii, inflamația musculaturii cardiace este de tip pancardită (inflamația tuturor celor trei foițe ale inimii - miocardul, endocardul și pericardul). Inflamația endocardului se soldează deseori cu afectarea valvei mitrale și mai rar a valvei aortice. Cardita poate fi asimptomatică sau poate prezenta următoarele semne clinice la examinarea clinică a cordului: cardiomegalie, prezența semnelor de insuficiență cardiacă congestivă (precum tuse, dispnee, turgescență jugulară, hepatomegalie, cianoză periorală, cianoza buzelor și a extremităților) și apariția suflurilor și a frecăturii cardiace la auscultația cordului. Copilul cu cardită reumatismală poate acuza: durere precordială, dispnee și edeme localizate la nivelul membrelor inferioare.

• Coreea Sydenham, cunoscută și sub denumirea de dansul lui Vitus, este o afectare neurologică apărută în aproximativ 15% din copiii cu reumatism articular acut. Coreea apare la un interval de timp cuprins între două și patru luni de la apariția anginei streptococice și este întâlnită mai frecvent în rândul fetelor. Coreea Sydenham se caracterizează prin apariția unor mișcări rapide, necontrolate, ilogice și involuntare ale mâinilor, ale picioarelor sau ale feței, însoțite de slăbiciune musculară și labilitate emoțională, care se remit în timpul somnului și pot fi întrerupte prin administrarea de sedative. Manifestările clinice coreiforme pot apărea în asocierea altor manifestări specifice reumatismului articular acut.

• Eritemul marginal este prezent în aproximativ 10% din copiii diagnosticați cu reumatism articular acut și este caracterizat prin apariția unei erupții tegumentare eritematoase, nedureroase și care se remite spontan, localizată cu predilecție la nivelul extremităților proximale și la nivelul toracelui. Aceste leziuni cutanate eruptive durează timp de câteva minute sau ore, avansează spre zonele periferice și de cele mai multe ori, își modifică aspectul în timpul examinării clinice.

Manifestările clinice minore apărute în cadrul reumatismului articular acut la copii sunt reprezentate de următoarele:

• Febră
• Durere abdominală
• Artralgii (dureri articulare)
• Epistaxis (hemoragie cu punct de plecare de la nivelul cavităților nazale)
• Afectarea parenchimului renal, cu apariția atelectaziei, a trombozei pulmonare, a edemului pulmonar, a emboliei pulmonare sau a pneumoniei reumatismale. [1], [2], [3], [4]

Diagnostic

Diagnosticul de reumatism articular acut la copii se pune prin identificarea a două manifestări clinice majore sau a unei manifestări clinice majore și două manifestări clinice minore, însoțite de confirmarea prezenței streptococului beta-hemolitic de grup A în cultura bținută din exudatul faringian.

Diagnosticul diferențial al reumatismului articular acut la copii trebuie efectuat cu următoarele afecțiuni:

• Lupus eritematos sistemic (LES)
• Purpura Schonlein-Henoch
• Artrita reumatoidă juvenilă
• Artrita septică
• Artrita apărută în cadrul rubeolei
• Boala serului
• Miocardita virală
• Endocardita infecțioasă
• Leucemie
• Gută
• Boala Hodgkin
• Sarcoidoză
• Atetoză
• Boala Wilson
• Coreea Huntington
• Encefalite
• Ticurile nervoase
• Tumori cerebrale
• Intoxicația cu fenotiazine
• Sepsis de etiologie bacteriană
• Boala Kawasaki
  Boala Still.
  

Investigații paraclinice:

Efectuarea exudatului nazo-faringian permite izolarea și identificarea streptococului beta-hemolitic de grup A la nivelul mucoasei faringiene a copilului bolnav. Cu toate că, în majoritatea cazurilor, streptococul dispare de la nivelul faringelui bolnav, izolarea pe culturi geloză-sânge permite depistarea agentului patogen. De asemenea, testul la bacitracină (aceasta deoarece streptococul beta-hemolitic de grup A prezintă o sensibilitate deosebită față de bacitracină) și alte metode serologice de depistare rapidă a agentului patogen pot fi utilizate pentru depistarea tulpinilor de streptococ și a serogrupului Lancefield.
Determinarea anticorpilor anti-streptolizină O (ASLO) este utilă pentru depistarea infecțiilor cu streptococ. Creșterea valorilor ASLO în dinamică sugerează prezența unei infecții streptococice. Valorile crescute în mod patologic, sugestive pentru infecția streptococică, sunt cuprinse între 200-250 unități Todd la sugar, 400-600 unități Todd la școlari. Marea majoritate a copiilor diagnosticați cu reumatism articular acut prezintă valori ale ASLO de peste 250 unități Todd. Studiile au demonstrat faptul că creșterea titrului ASLO în dinamică apare înaintea de debutul crizei reumatismale. Copiii cu coree Sydenham prezintă valori normale ale ASLO și aceasta datorită perioadei îndelungate de la apariția infecției respiratorii cu streptococ și până la declanșarea simptomatologiei reumatismale. Administrarea precoce a tratamentului cu antibiotice în cazul anginei streptococice, determină reducerea valorilor ASLO. Medicamentele corticoterapice determină revenirea la valorile normale ale titrului ASLO.
Determinarea anticorpilor anti-MAP este recomandată în rândul copiilor cu suspiciune de infecție streptococică, dar cu valori normale ale titrului ASLO. Valorile crescute în mod parologic ale anticorpilor anti-MAP, care sugerează prezența unei infecții streptococice, sunt de peste 60 unități Todd.
Determinarea anticorpilor anticarbohidrat este utilă pentru depistarea precoce a valvulopatiei reumatismale cronice. Valorile patologic crescute, care sugerează afectarea valvulară, sunt de peste 20 unități Todd.
Determinarea autoanticorpilor anti-mușchi neted și anti-miocard este o investigație laborioasă, utilă pentru diagnosticarea reumatismului articular acut și a carditei reumatismale. Datorită costurilor ridicate ale acestei investigații, determinarea ei în practica medicală este foarte redusă.
Determinarea reactanților de fază acută (sau a reactanților specifici inflamației: viteza de sedimentare a hematiilor-VSH, proteina C reactivă-PCR și fibrinogenul). În rândul copiilor cu infecție streptococică, se poate observa o creștere a valorilor VSH la 40-50mm/oră, o creștere a valorilor fibrinogenului, de 200-400 mg% și o creștere a valorilor PCR. Proteina C reactivă crește înainte de VSH și dispare după revenirea la valorile inițiale (normale) ale VSH.
Hemoleucograma poate indica prezența anemiei, prin scăderea numărului de eritrocite și a valorilor hemoglobinei, prezențe leucocitozei (creșterea numărului de leucocite) și a neutrofiliei (creșterea numărului de leucocite neutrofile).
Electroforeza proteinelor poate indica creșterea valorilor alfa1 și a alfa2-globulinelor. Creșterea ulterioară a gamma-globulinelor sugerează apariția unor leziuni inflamatorii cardiace.
Examenul radiologic permite identificarea cardiomegaliei și a revărsatului pericardic.
Ecocardiografia este utilă pentru evaluarea funcției cardiace și identificarea transudatului pericardic.
Electrocardiograma (ECG) poate prezenta apariția tulburărilor de ritm cardiac (tahicardii sau bradicardii sinusale, extrasistole atriale sau ventriculare), prelungirea intervalului Q-T și P-R de peste 0,02 secunde, apariția undelor T negative și subdenivelarea segmentului ST. [1], [2], [3], [4]

Tratament

Tratamentul, în cazul copiilor diagnosticați cu reumatism articular acut, presupune respectarea unui regim igieno-dietetic, tratament etiologic care vizează tratarea corespunzătoare a infecției cu streptococ, tratament patogenic de ameliorare a reacției inflamatorii și tratament simptomatic, de ameliorare a simptomatologiei clinice specifice bolii.

• Regimul igieno-dietetic presupune repaus la pat timp de două sau trei săptămâni, cu reluarea activităților fizice după șase sau opt săptămâni și regim alimentar hiposodat sau desodat (în cazurile cu edeme sau în perioada administrării corticterapiei).
• Tratamentul etiologic presupune tratarea corespunzătoare a infecției streptococice. În această situație, se administrează Penicilină G sub formă de monoterapie, Penicilină G în asocierea cu Moldamin, Augmentin, Eritromicină, Azitromicină, Claritromicină sau cefalosporine (precum Cedax). După încheierea antibioterapiei curative, se poate administra Moldamin, Eritromicină sau Penicilină V în scop profilactic, pentru prevenirea reapariției infecțiilor cu streptococ.
• Tratamentul patogenic este administrat pentru reducerea reacției inflamatorii. În acest sens se utilizează medicamente antiinflamatoare precum Aspirina sau medicamente corticoterapice (precum Prednison).
• Tratamentul simptomatic este administrat pentru ameliorarea simptomatologiei clinice specific bolii. Se administrează antialgice (precum Algocalmin, Piafen) pentru ameliorarea durerilor articulare. Pentru combaterea coreei se administreză Haloperidol, Meprobamat sau Diazepam.

În caz de apariție a insuficienței cardiace, care este o complicație a carditei reumatismale, se recomandă administrarea tratamentului specific: tonicardiace (Digoxin, Digitoxin, Amrionă, Dopamină), vasodilatatoare (Hidralazină, Nitroprusiat de sodiu, Captopril), inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (Enalapril, Lisinopril, Captopril) și diuretice (Furosemid, Hidroclorotiazidă, Spironolactonă). [1], [3], [4]

Evoluție. Prognostic. Complicații

Boala prezintă o evoluție în pusee. Un puseu de reumatism articular acut durează aproximativ 3 luni și este autolimitat; apariția următorului puseu nu poate avea loc decât după o nouă infecție respiratorie cu streptococ. Riscul apariției carditei reumatismale scade semnificativ dacă aceasta nu a apărut pe parcursul primului puseu de boală.

Reumatismul articular acut prezintă un prognostic favorabil în cazurile fără cardită reumatismală, dar este rezervat în caz de apariție a carditei reumatismale sau a decompensării cardiace.

Șansele de vindecare a copiilor cu o astfel de patologie cardiacă reumatismală au fost înregistrate în aproximativ 30% din cazuri. În cazul acestor copii există risc crescut de apariție a unui nou atac reumatismal (recădere în boală), a grefei bacteriene sau a unor valvulopatii reumatismale cronice.

Pe parcursul evoluției reumatismului articular acut la copii pot apărea următoarele complicații:

• Cardita reumatismală
• Decompensarea cardiacă, cu apariția insuficienței cardiace
• Valvulopatii reumatismale cronice. [1], [2], [3], [4]