Sindromul Raynaud la copii

Sindromul Raynaud reprezintă o afecțiune imunologică caracterizată prin apariția unor tulburări vasomotorii la nivelul extremităților, caracterizate prin vasoconstricție arteriolo-metarteriolară, care determină apariția ischemiei locale, a stazei capilare şi a cianozei.

Din punct de vedere clinic, boala se caracterizează prin apariția, la frig sau în cazul unor emoții puternice, a unor accese de cianoză şi paloare a degetelor.

Tulburările funcționale apărute în cadrul sindromului Raynaud la copii sunt descrise sub aspectul unei asfixii locale, a unei sincope locale sau a unor leziuni de gangrenă simetrice, localizate la nivelul extremităților. [1], [2], [3]

Epidemiologie

Sindromul Raynaud pediatric este mult mai frecvent întâlnit în rândul fetelor (în proporție de 60-90% din cazuri), fiind înregistrat un raport de afectare de 3-4:1 în favoarea persoanelor de sex feminin. Studiile efectuate în acest sens au arătat că aproximativ 18% din cazurile de sindrom Raynaud au fost înregistrate în rândul fetelor, iar 12% din cazuri au fost înregistrate în rândul băieților.

Incidența maximă a bolii a fost înregistrată în rândul copiilor aflați la pubertate, cu vârste cuprinse între 12 şi 15 ani. Studiile efectuate în acest sens au demonstrat existența unei legături între sindromul Raynaud apărut la vârstă pubertară şi modificările hormonale care au loc la această vârstă. [2], [3], [4]

Cauze şi factori de risc

Factorul etiologic care determină apariția sindromului Raynaud la copii nu este cunoscut. Unele studii efectuate susțin prezența unei hiperactivități simpatice, cu apariția secundară a vasoconstricției, ca fiind cauza declanşatoare a bolii.

Au fost descrişi anumiți factori de risc implicați în apariția sindromului Raynaud la copii. Acesția pot fi împărțiți în mai multe categorii, astfel:

• Factori locali: mici traumatisme ale mâinii, prezența sindromului de tunel carpian (afecțiune foarte rar întâlnită în pediatrie)
• Factori generali: trombangeita obliterantă, microangiopatia diabetică, sindromul antifosfolipidic, criofibrinogenemia, crioglobulinemia, ciroza biliară primitivă, diferite tipuri de colagenoze (precum lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, sclerodermia, arterita, sindromul Sjogren, vasculita primară, artrita juvenilă idiopatică), afecțiuni metabolice (sindrom carcinoid, uremie, feocromocitom, hipotiroidism), infecții cu anumiți viruşi (Citomegalovirus, Helicobacter pylori, virusurile hepatice B şi C, Parvovirus), etc.
• Factori regionali: sindromul de hiperabducție, sindromul de defileu scalenic, sindromul de coastă cervicală
• Alți factori de risc: sindromul Ehlers-Danlos, anorexia, fistula arterio-venoasă, leucemia limfoblastică acută, policitemia, hipertensiunea arterială pulmonară, administrarea anumitor medicamente (precum Sulfasalazina, Ciclosporina, Interferonul, beta-blocante - Propanolol, Metoprolol, Bisoprolol; medicamente citostatice - Cispkatin, Vincristină, Bleomicină, Vinblastină, Carboplatin, etc.). [1], [2], [3]

Patogenie

În cadrul sindromului Raynaud la copii, apare o ischemie paroxistică tranzitorie la nivelul extremităților, în special la nivelul degetelor, care evoluează în două faze: faza sincopală şi faza asfixică.

În faza sincopală, spasmul local determină reducerea fluxului sangvin local, cu instalarea secundară a palorii cutanate

În faza asfixică, spasmul local se reduce, cu apariția secundară a cianozei. În condițiile în care temperatura mediului ambiental este crescută, în locul cianozei va apărea o hiperemie reactivă. [1], [2]

Semne şi simptome clinice

Cel mai frecvent, sindromul Raynaud se localizează la nivelul măinilor şi picioarelor, alte extremități corporale, precum nasul sau urechile, fiind rar interesate.

Durata fenomenului Raynaud este cuprinsă între câteva minute, până la o oră. Boala evoluează în două faze:

• Prima fază a bolii, faza sincopală, debutează brusc prin apariția unei colorații albe la nivelul degetelor. Ulterior acestea devin livide, palide, reci şi amorțite. În cadrul fazei sincopale, sensibilitatea tactilă este extrem de redusă. Mai întâi, aceste manifestări apar la nivelul degetelor, dar se pot extinde, cu interesarea mâinilor sau a picioarelor în totalitate.
• În cadrul celei de-a doua faze a sindromului Raynaud, faza asfixică, îşi fac apariția paresteziile şi cianoza, însoțite de impotență funcțională şi edem al mâinii. Durata acestei faze este cuprinsă între câteva minute şi câteva zeci de minute până la câteva zeci de minute. În condițiile în care temperatura mediului ambiental este crescută, în urma fazei asfixice apare vadodilatația reactivă, zonele afectate devenind hiperemice.

În practica medicală au fost descrise crize Raynaud cu manifestări atipice, precum cianoză durabilă, paloare cutanată durabilă sau eritroză. [1], [2], [3], [4]

Diagnostic

Diagnosticul de sindrom Raynaud la copil se pune coroborând datele obținute în urma examinării clinice a bolnavului (apariția manifestărilor clinice descrise anterior) şi datele obținute în urma efectuării unor investigații paraclinice (precum termografia cutanată, oscilometria, capilaroscopia, dozarea anticorpilor antinucleari, anticentromer şi anti-SCL70; Doppler vascular, radiografia, etc.).

Dozarea anticorpilor antinucleari, anti-SCL 70 şi anticentromer este recomandată în caz de suspiciune a sindromului Raynaud. Aceşti anticorpi prezintă valori crescute în rândul copiilor cu sindrom Raynaud.

Diagnosticul diferențial al sindromului Raynaud la copii poate fi efectuat cu următoarele afecțiuni:

• Acrocianoza
• Trombangeita obliterantă (sau boala Buerger)
• Crioglobulinemia
• Degerăturile
• Sclerodermia
• Sindromul antifosfolipidic
• Traumatismele vasculare apărute la nivelul extremităților. [2], [3], [4]

Tratament

Măsurile terapeutice administrate în cazul sindromului Raynaud la copii depind în mare măsură de frecvența apariției crizelor Raynaud şi gravitatea manifestărilor clinice.

Se recomandă evitarea expunerii la temperaturi scăzute: evitarea spălării cu apă rece a mâinilor, purtarea mănuşilor pe timpul iernii. De asemenea, se recomandă evitarea traumatismelor locale, a vibrațiilor şi a expunerii la fumul de țigară.

Conform studiilor efectuate, radioterapia în doze reduse a determinat scăderea frecvenței de apariție a crizelor Raynaud în rândul copiilor diagnosticați cu sindrom Raynaud.

Medicamentele vasodilatatoare sunt utile deoarece determină scăderea spasmului vascular prezent la nivelul zonei afectate. Se poate administra Xantinol nicotinat, unguente pe bază de Nitroglicerină, Tolazolin, oxid nitric sau blocanți ai canalelor de calciu (precum Diltiazem, Amlodipină, etc.). De asemenea, mai pot fi administrate:

• Medicamente care reduc vasoconstricția (precum antagoniştii receptorilor angiotensinei II-Enalapril, Captopril; inhibitori ai serotoninei-Fluoxetine, Ketanserin; blocanți alfa-adrenergici-Prazosin, Terazosin; antagonişti ai receptorului de endotelină 1-Ambrisentan, Bosentan)
• Antiagregante plachetare (precum prostaglandinele-Epoprostenol, Alprostadil; salicilații-Acid acetilsalicilic sau Aspirina; Pentoxifilina, Dipiridamolul)
• Alte medicamente care acționează asupra perețililor vasculari (statinele-Atorvastatină, Rosuvastatină; antioxidanți-Acetilcisteina).

Atunci când este posibil, se recomandă administrarea tratamentului etiologic de îndepărtarea a factorului de risc favorizant apariției sindromului Raynaud. Astfel, în cazul diferitelor tipuri de colagenoze, se administrează tratament imunologic. In cazul copiilor diagnosticați cu diferite afectiuni metabolice, se recomandă tratament medicamentos specific, de corectare a deficitului metabolic. [1], [2], [3], [4]

Evoluție. Prognostic. Complicații

Pe parcursul evoluției, syndromul Raynaud apărut la copii poate determina apariția următoarelor complicații:

• Panariții
• Gangrenă uscată
• Acroscleroză progresivă.

Sindromul Raynaud se asociază unui prognostic rezervat, din cauza potențialului infirmizant al bolii. [1], [2]